Neurology：渐冻人，皮质过度高兴或与TDP-43的积累有关

硬化症性脊髓侧索硬化症（ALS），即“渐冻症”，是一种异质性的多系统神经退行性哮喘，以上下民族自主神经系统紊乱为相似性。虽然主要被确信是一种进行性的民族运动功能紊乱，但知觉和不当间歇性也越来越被确信是ALS的一个诊断相似性。

虽然5-15%的ALS病患不会注意到增大脑皮质痴呆的诊断相似性，但30-50%的ALS病患不会注意到更是细微的知觉和不当障碍。

在生理层面上，知觉和不当间歇性的拓展与民族运动外皮层区域过度磷酸化的TDP-43蛋白的获取有关。大脑过度兴奋已被报道为ALS的一个病菌步骤，与民族自主神经系统进行性、哮喘演进和不良高血压除此以外。

抑制性大脑民族运动电阻的撕裂与ALS的大脑过度动作电位的注意到有关。鉴于大脑过度动作电位随着哮喘的拓展而减低，可以说道TDP-43的获取可能介导了ALS之前迅速拓展的生理间歇性。

爱丁堡知觉和不当ALS筛选（ECAS）是作为风险评估ALS知觉和不当功能的完全一致工具而开发的，提供了对ALS特定（执行功能、冲动流畅性和自然语言）和非特定（诉说、标记记忆和视觉室内空间功能）知觉信息技术的洞察。

都有的是，ECAS得分也许可以预测ALS的TDP-43生理。

鉴于知觉紊乱和大脑过度动作电位随着哮喘的拓展而愈发更是加厚实，该大学的Mana Higashihara等人，探究了ALS之前民族运动大脑动作电位和知觉障碍彼此间的关连。

他们使用经颅微刺激（TMS）来风险评估大脑动作电位，知觉功能由爱丁堡知觉和不当ALS筛选（ECAS）量表确定。知觉障碍的假设是ECAS

大脑过度兴奋的假设是稍短间隔大脑内抑制（SICI）减缓，稍短间隔大脑内增进（SICF）减低，动作电位指数（IE）和民族运动诱发电位（MEP）振幅。

他们纳入了40名ALS病患，其之前36%有明显的知觉障碍（23名女性，总数62.1岁）。

知觉障碍病患的大脑过度动作电位颇为厚实，发挥为稍短间隔大脑内增进（SICF）、动作电位指数（IE）和民族运动诱发电位（MEP）振幅减低。

SICF与ECAS打分单一相关（β = 2.410；p

SICI的减低在ALS之前很明显，在执行分数减低的病患之前颇为厚实。

这个新颖的学术研究，最重要意义在于发现了，知觉障碍的ALS病患的大脑过度动作电位比对照组更是厚实。鉴于ECAS量表打分是TDP-43生理学的有效预测指标，大脑过度动作电位的减低可能与TDP-43的获取有关。

标题说是：Association of Cortical Hyperexcitability and Cognitive Impairment in Patients With Amyotrophic Lateral SclerosisMana Higashihara, Nathan Pey, et al.Neurology Apr 2021, 96 (16) e2090-e2097; DOI: 10.1212/WNL.0000000000011798